Circulaţia pulmonară sau circulaţia mică cuprinde sistemul de vase de la inimă către plămâni (arterele pulmonare) şi înapoi (venele pulmonare). Presiunea sângelui din circulaţia pulmonară este diferită de cea din circulaţia sistemică (marea circulaţie), având mecanisme de reglare şi control specifice.
Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) se manifestă prin creşterea progresivă a presiunii arteriale pulmonare (circulaţia sângelui de la inimă către plămâni) şi a rezistenţei vasculare pulmonare, ceea ce duce la insuficienţă cardiacă dreaptă şi moarte prematură.
Se estimează că în Europa boala apare la 15-25 persoane / 1 milion, de unde rezultă că în România sunt aproximativ 500 de pacienţi.
Boala apare uneori fără o cauză cunoscută, iar alteori este asociată unor diverse condiţii, cum ar fi bolile de ţesut conjunctiv, anumite cardiopatii congenitale necorectate, infecţia cu virusul imunodeficienţei umane (HIV) şi altele.
În lipsa tratamentului, speranţa de viaţă la pacienţii cu HTAP este cuprinsă între 6 luni şi 4,5 ani, ceea ce o face comparabilă sau chiar mai severă decât forme grave de cancer (cancerul de sân, cancerul de prostată sau de colon).
Începând cu anii ’80, odată cu apariţia primelor terapii pentru această boală, eforturile de cunoaştere şi tratare a HTAP s-au intensificat de la an la an, fiind realizate progrese impresionante în acest sens, ceea ce a dus la o îmbunătăţire semnificativă a supravieţuirii pacienţilor. În prezent există pacienţi care ţin boala sub control, cu ajutorul medicamentelor, de 8-10 ani.
Din cauză că boala are la început simptome vagi şi nespecifice (lipsă de aer, starea de slăbiciune, oboseală rapidă şi durerea toracică), de cele mai multe ori durează aproximativ 3,5 ani până la diagnosticarea cu HTAP. Prin examenul Echo Doppler al inimii se poate depista creşterea valorilor presiunii în mica circulaţie, iar diagnosticul de certitudine a HTAP şi recomandarea terapeutică se stabilesc prin cateterism cardio. Datorită specificului acestei afecţiuni au fost create centre medicale specializate în diagnosticare şi tratament, pacienţii cu suspiciune sau diagnostic confirmat fiind îndrumaţi către aceste centre pentru tratament de specialitate şi urmărirea evoluţiei ulterioare. Odată recunoscută şi diagnosticată această boală, este necesară instituirea tratamentului prin măsuri generale şi terapie medicamentoasă. Măsurile generale urmăresc cunoaşterea de către pacient a detaliilor bolii (natura bolii, evoluţia şi complicaţiile) şi reducerea riscului de agravare a acesteia prin anumite atitudini şi acţiuni (modificarea regimului de efort şi a celui alimentar, profilaxia infecţiilor, interzicerea sarcinii etc.). Tratamentul medicamentos urmăreşte reducerea presiunilor pulmonare şi rezistenţelor din mica circulaţie, având astfel efecte benefice asupra simptomatologiei şi a prognosticului pacienţilor. Terapiile adresate HTAP folosite în practica medicală aparţin următoarelor clase medicamentoase: antagonişti ai receptorilor endotelinei, inhibitorii de fosfodiesterază şi tratamentul cu prostacicline.
În anul 2008 a fost creat Programul Naţional de Diagnostic şi Tratament al HTAP sub conducerea şi coordonarea Prof. Dr. Miron Alexandru Bogdan. Prin acest Program, statul român oferă gratuit tratament medicamentos unui număr de 168 de pacienţi cu HTAP prin cele 7 centre de diagnostic şi tratament din ţară: Institutul de Pneumoftiziologie M. Nasta – Bucureşti, Institutul de Cardiologie C.C. Iliescu – Bucureşti, Spitalul Victor Babeş – Timişoara, Spitalul Louis Ţurcanu – Timişoara, Institutul Inimii Niculae Stăncioiu – Cluj-Napoca, Institutul de Boli Cardiovasculare şi Transplant – Tg. Mureş, Spitalul de Pneumologie – Iaşi. Actualmente la nivel naţional, în cadrul acestor centre există liste de aşteptare în vederea tratamentului, cuprinzând aproximativ 100 de pacienţi cu HTAP.
